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葡萄糖 6 磷酸脱氢酶

葡萄糖 6 磷酸脱氢酶

学名叫做:葡糖-6-磷酸脱氢酶。葡糖-6-磷酸脱氢酶是糖酵解途径、柠檬酸循环以外的另一个葡萄糖分解途径的磷酸葡萄糖酸途径(磷酸戊糖途径)中的第一个酶EC1.1.1.49。很早就称为6-磷酸葡糖脱氢酶,它催化6-磷酸葡萄糖脱氢,形成6-磷酸葡糖酸。以NADP为电子受体。整个反应的平衡是趋向于NADPH的生成,后者用于脂肪酸等的还原性生物合成反应。本酶存在于细胞的可溶性部分。有一种疾病叫做——小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。这种缺乏症为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病,部分病例食用蚕豆后发病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2%~44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省高发。G-6-PD缺乏症发病原因是由于G-6-PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。